El síndrome de Angelman

El síndrome de Angelman también conocida como, Síndrome de la Marioneta Feliz, es un trastorno neurogénetico que afecta a 1/12000 personas,  afecta al cerebro y provoca unos sintomas como  retraso motor, marcha atáxica en el caminar y/o movimientos temblorosos de los miembros, retraso mental con habla escasa o ausente, convulsiones, alteraciones del sueño, rasgos faciales característicos y comportamiento alegre, ersonalidad afable y sonriente, a menudo con sus manos en alto, revoloteando o haciendo suaves movimientos, cursan también con hiperactividad.
En general  antes de los tres años, suelen tener una epilepsia polimorfa (varios tipos de crisis diferentes); y en algunos casos se muestra rebelde a la medicación.

Normalmente los síntomas aparecen antes de los 3 años de edad . Los niños con SA suelen ser descritos como afectuosos, de apariencia feliz (de ahí el nombre, ya en desuso de “títere feliz”), es fácil provocarles la sonrisa e incluso risas a carcajadas que no siempre corresponden a la estimulación recibida.
Como característica de conducta especial asociada a este síndrome cabe destacar la fascinación por el agua (grifos, bañeras, piscina…).

El severo retraso en el desarrollo que padecen los niños con síndrome Angelman, obliga a que se establezca un completo rango de entrenamiento temprano y programas de enriquecimiento. Los niños con poca estabilidad o sin capacidad de andar también pueden obtener beneficios de la terapia física. La terapia ocupacional puede ayudar a mejorar la motricidad fina y controlar la conducta motórico-bucal Logopedia y terapia de comunicación es esencial y debe enfocarse en los métodos de comunicación no verbales.

Esencialmente se debe tratar de:

• Facilitar el juego potenciando la imitación y / o el juego independiente.
• Animar al niño a prestar atención utilizando sonidos hablados y no hablados.
• Acentuar el seguimiento del comportamiento.
• Animar el desarrollo de la palabra y del comportamiento.

Barbará Armstrong también indicaba que los juguetes eléctricos son de gran ayuda, no sólo por la comunicación, sino también por el juego independiente

FUENTE: ORPHANET/p *Autor: Prof. J. Campos-Castelló (Septiembre 2004)*
Asociacion de sindrome de angelman.